Síndrome pfapa

Hola, tengo un niño de 4 años que desde que cumplió los dos años tiene mensualmente un episodio de anginas, el cuadro clínico es el siguiente, fiebre muy alta 39º a 41º cada 4 horas, malestar general y placas de pus en la garganta.Le han hecho muchas pruebas y su pediatra dice que los análisis indican que este problema debe desaparecer por si solo sobre los cuatro años y medio o los 5. El pasado lunes que volvimos a su consulta con el mismo problema nos hablo de que es posible que el niño sufra un P.F.A.P.A pero ese síndrome no dice nada de las placas de pus en la garganta, y mi hijo siempre, todos los meses tiene este problema.
Puede ser un P.F.A.P.A?
GRacias.
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Respuesta de
Puede ser, al bajar las defensas esta expuesto a complicaciones como las plaquitas. Luego te envío información.
Ok, muchas gracias!
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SÍNDROME DE FIEBRE PERIÓDICA, AFTAS, FARINGITIS Y ADENITIS o Síndrome
PFAPA (Periodic Fever, Aphtous Pharyngitis, Adenitis), también conocido
comoSíndrome de Marshall.
¿Qué es?
EL PFAPA es la abreviatura en inglés de Síndrome de
Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis cervical.
Esta enfermedad se caracteriza por ataques de fiebre recurrente de
inicio en la infancia temprana (entre los 2 y 4 años). Es una
enfermedad benigna pero que tiene un curso crónico, con tendencia a
mejorar a lo largo del tiempo. Esta entidad fue reconocida por primera
vez en 1987 y denominada síndrome de Marshall.
¿Cómo es de frecuente?
La frecuencia del PFAPA es desconocida, pero la enfermedad parece ser más frecuente de lo que se piensa.
¿Cuál es la causa de la enfermedad?
En la actualidad se
Desconoce la causa exacta de la enfermedad. Durante los períodos
febriles el sistema inmune (sistema de defensa contra las infecciones)
De los niños con la enfermedad se activa. Esta activación produce una
respuesta inflamatoria autolimitada (se quita sola), con fiebre e
inflamación de la boca o del cuello. Entre los episodios no existen
signos de inflamación, sin que durante los episodios pueda aislarse
ningún agente infeccioso.
¿Es una enfermedad hereditaria?
De manera excepcional se han descrito casos en una misma familia, aunque no se han encontrado causas genéticas hasta el momento.
¿Es contagiosa?
El síndrome PFAPA no es una enfermedad ni
infecciosa ni contagiosa, incluso en el caso de que algún agente
infeccioso pudiera tener alguna relación con el mismo.
¿Cuáles son los síntomas más habituales?
El síntoma principal
Es la fiebre recurrente acompañada de dolor de garganta, llagas en la
boca y/o aumento de tamaño de los ganglios cervicales. Los episodios
febriles se presentan de forma brusca y duran poco, habitualmente de 3
a 6 días. Durante los episodios el niño aparece muy enfermo y se queja
de al menos uno de los tres síntomas descritos anteriormente. Los
episodios febriles se repiten cada pocas semanas. En los períodos que
transcurren entre los episodios el niño no tiene ningún síntoma y su
actividad es normal. El desarrollo del niño, que parece completamente
sano entre los episodios, es absolutamente normal.
¿Es la enfermedad igual en todos los niños?
Los síntomas
Anteriormente descritos se encuentran en todos los niños afectos. Sin
embargo, algunos niños pueden tener formas más leves de la enfermedad,
mientras que otros pueden presentar más síntomas, como malestar
general, dolores articulares, dolor abdominal, dolor de cabeza,
vómitos, diarrea o tos.
¿Cómo se diagnostica?
No hay ningún análisis o prueba de
Imagen específica para el PFAPA. La enfermedad se diagnostica por su
presentación clínica. Para confirmar el diagnóstico es necesario
excluir otras enfermedades que se presentan con síntomas similares.
¿Qué análisis o qué pruebas son útiles?
Son útiles la
Velocidad de sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva
(PCR), que miden el grado de inflamación y que se elevan durante los
ataques.
¿Tiene cura?
No hay tratamiento especifico para curar el
síndrome PFAPA. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas
durante los episodios febriles. En la mayoría de los casos la
enfermedad desaparece espontáneamente con el tiempo.
¿Cuál es su tratamiento?
Los síntomas no suelen responder al
paracetamol o a los antiinflamatorios no esteroideos. En cambio, una
sola dosis de prednisona dada al inicio de los síntomas ha demostrado
acortar su duración; desafortunadamente, el intervalo de tiempo que
transcurre entre los episodios también se puede acortar con este
tratamiento. En algunos pacientes se puede valorar el realizar una
amigdalectomía.
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
La enfermedad puede
durar unos pocos años, ya que con el tiempo el intervalo entre los
episodios de fiebre se incrementa para, finalmente, desaparecer. A
largo plazo, por tanto, el PFAPA es autolimitado desapareciendo
generalmente antes de la edad adulta. Los pacientes con PFAPA no
desarrollan daño renal a pesar de que su evolución sea larga. El
crecimiento y el desarrollo del niño habitualmente tampoco se ven
afectados.</div>
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